Werdnig-Hoffman, maladie

DESCRIPTION

Familiale, dystrophie musculaire progressive, première enfance, muscles proximaux plus affectés que les distaux, infections respiratoires.

EXAMENS

Biopsie musculaire (AN).

TRAITEMENTS

Aucun n'est efficace.

COMMENTAIRE

Trait récessif. Perte progressive des neurones moteurs dans les cornes antérieures de la moelle. Habituellement fatale avant l'âge de 5 ans.