Werdnig-Hoffman, maladie
DESCRIPTION
Familiale, dystrophie musculaire progressive, première enfance, muscles proximaux plus affectés que les distaux, infections respiratoires.
EXAMENS
Biopsie musculaire (AN).
TRAITEMENTS
Aucun n'est efficace.
COMMENTAIRE
Trait récessif. Perte progressive des neurones moteurs dans les cornes antérieures de la moelle. Habituellement fatale avant l'âge de 5 ans.