Russell-Silver, syndrome

DESCRIPTION

Nanisme, harmonieux à début intra-utérin, 78 % d'asymétrie significative résultant d'une hémihypertrophie qui tend à se corriger d'elle-même avec l'âge, 34 % de puberté précoce, taches café-au-lait, (auriculaire court et incurvé, bouche tombante, visage triangulaire, syndactylie des orteils, arriération mentale, anomalies rénales, hypospadias).

TRAITEMENTS

Aucun.

COMMENTAIRE

Causé par un retard du développement épiphysaire. Dominance autosomique sporadique dans la famille. Croissance et apparence s'améliorent à l'adolescence. Tumeur de Wilms dans 10 % des cas.