Letterer-Siwe, maladie

DESCRIPTION

Enfant de moins de 2 ans, fièvre, amaigrissement, érythème papuleux prurigineux, hépatosplénomégalie, adénopathies.

EXAMENS

Hb < "" "0" "8" "8">, leucocytes sa. < "" "0" "8" "8">, radiographie thoracique (AN avec infiltrats).

TRAITEMENTS

Chimiothérapie, radiothérapie. Régression naturelle possible au Stade 1.

COMMENTAIRE

Histiocytose X. Stadification déterminée par biopsie. Très bon pronostic au Stade 1. Stade 2, mortalité de 25 %. Stade 3, mortalité de 66 %.