Letterer-Siwe, maladie
DESCRIPTION
Enfant de moins de 2 ans, fièvre, amaigrissement, érythème papuleux prurigineux, hépatosplénomégalie, adénopathies.
EXAMENS
Hb < "" "0" "8" "8">, leucocytes sa. < "" "0" "8" "8">, radiographie thoracique (AN avec infiltrats).
TRAITEMENTS
Chimiothérapie, radiothérapie. Régression naturelle possible au Stade 1.
COMMENTAIRE
Histiocytose X. Stadification déterminée par biopsie. Très bon pronostic au Stade 1. Stade 2, mortalité de 25 %. Stade 3, mortalité de 66 %.