Leigh, syndrome (encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë)

DESCRIPTION

Début entre la naissance et l'âge de 6 ans. Apparition progressive des signes suivants : vomissements, perte pondérale, détérioration motrice, convulsions, démence, perte de la vue, nystagmus, respiration irrégulière, stupeur et mort.

EXAMENS

Aucun.

TRAITEMENTS

Thiamine au stade expérimental. Possibilité de rémission temporaire.

COMMENTAIRE

Maladie héréditaire transmise selon le mode récessif autosomique. Possiblement due à un trouble inné du métabolisme de la thiamine.