Hunter, maladie (Mucopolysaccharidose de type II)

DESCRIPTION

Raideur des articulations, faciès grotesque, gargoylisme, hépatosplénomégalie, anomalie cardiaque, légère arriération mentale, (surdité).

EXAMENS

Leucocytes sa. (AN), moelle osseuse (AN), radiographie lombaire (N), héparane-sulfate u. < "" "0" "8" "8">.

TRAITEMENTS

Aucun.

COMMENTAIRE

Mucopolysaccharidose congénitale moins grave que le syndrome de Hurler. Espérance de vie raisonnable.