Hand-Schüller-Christian, syndrome (Histiocytose X)
DESCRIPTION
Diabète insipide, exophtalmie, lacunes osseuses crâniennes, otite externe, (éruptions cutanées, gingivite).
EXAMENS
Radiographie du crâne (zones de densité réduite), radiographie thoracique (poumon tacheté ou en rayon de miel), biopsie cutanée (cellules spumeuses), biopsie de la moelle osseuse (cellules spumeuses ou N).
TRAITEMENTS
Traiter le diabète insipide, radiothérapie des lésions osseuses, chimiothérapie, corticoïdes... (tr. non codifié).
COMMENTAIRE
Forme chronique et disséminée de l'histiocytose X.
Survient habituellement chez l'enfant. Non familial.