Gorlin-Goltz, syndrome (Naeevomatose basocellulaire)
DESCRIPTION
Epithéliomas basocellulaires naevoïdes multiples, calcification intracrânienne, anomalie des vertèbres ou des côtes, kératokystes odontogènes multiples du mandibule, paumes qui prennent le godet, débute dans l'enfance, (macrocéphalie, kystes épidermiques, spina-bifida occulta, thorax en entonnoir, fibrome cardiaque, bec-de-lièvre, polydactylie).
EXAMENS
Radiologie de la mâchoire, des vertèbres et des côtes (AN).
TRAITEMENTS
Exérèse des kystes mandibulaires et des épithéliomas basocellulaires.
COMMENTAIRE
La récurrence des kystes mandibulaires après l'exérèse est courante. Héréditaire.