Gorlin-Goltz, syndrome (Naeevomatose basocellulaire)

DESCRIPTION

Epithéliomas basocellulaires naevoïdes multiples, calcification intracrânienne, anomalie des vertèbres ou des côtes, kératokystes odontogènes multiples du mandibule, paumes qui prennent le godet, débute dans l'enfance, (macrocéphalie, kystes épidermiques, spina-bifida occulta, thorax en entonnoir, fibrome cardiaque, bec-de-lièvre, polydactylie).

EXAMENS

Radiologie de la mâchoire, des vertèbres et des côtes (AN).

TRAITEMENTS

Exérèse des kystes mandibulaires et des épithéliomas basocellulaires.

COMMENTAIRE

La récurrence des kystes mandibulaires après l'exérèse est courante. Héréditaire.