Di George, syndrome (Hypoplasie thymique)

DESCRIPTION

Hypoparathyroïdie, aplasie thymique, parfois cardiopathie, atrésie oesophagienne, malabsorption.

EXAMENS

Ig sé. (N), formation d'anticorps < "" "0" "8" "8">, Ca sé. < "" "0" "8" "8">, lymphocytes sa. < "" "0" "8" "8">, cellules T sa. (absence), biopsie de ganglion lymphatique (AN).

TRAITEMENTS

Greffe de tissu thymique.

COMMENTAIRE

Causé par une anomalie embryogénique (3ème et 4ème poches branchiales) du thymus et des glandes parathyroïdes.