Cori, syndrome (Glycogénose de Type III)

DESCRIPTION

Hypoglycémie, hépatomégalie, retard de croissance, diarrhée, myopathie périphérique, cirrhose, cardiomyopathie, apparition tardive.

EXAMENS

Test de stimulation au glucagon (AN).

TRAITEMENTS

Régime riche en glucose, greffe du foie.

COMMENTAIRE

Causé par une carence en amylo-1-6-glucosidase.