Beals-Hecht, syndrome (Arachnodactylie avec contractures congénitales)

DESCRIPTION

Bras et jambes longs et effilés, doigts et orteils effilés, contractures musculaires multiples, surtout aux genoux et aux coudes, hypoplasie des muscles du mollet, déformation de l'anthélix, (cyphoscoliose progressive chez 50 %, prolapsus valvulaire mitral, anomalie du septum cardiaque, hypoplasie aortique).

EXAMENS

Aucun.

TRAITEMENTS

Symptomatique, chirurgie cardiaque éventuelle.

COMMENTAIRE

Peu courant. Transmission dominante. Les contractures articulaires s'améliorent spontanément. Distinguer du syndrome de Marfan.