Bassen-Kornzweig, syndrome (Abêtalipoprotéinémie)
DESCRIPTION
Malabsorption des graisses, faible poids corporel, acanthocytose, rétinite pigmentaire, ataxie, retard de croissance.
EXAMENS
Cholestérol pl. < "" "0" "8" "8">, triglycérides pl. < "(TB)" "0" "8" "16">.
TRAITEMENTS
Régime pauvre en graisses, suppléments de triglycérides à chaîne moyenne.
COMMENTAIRE
Causé par l'incapacité de synthétiser les chylomicrons et les lipoprotéines de très basse densité. Pronostic sombre.