Andersen, syndrome (Glycogénose type IV de Cori)

DESCRIPTION

Amylo-pectinose, très rare.
Hépatosplénomégalie, glycogénose causée par pénurie d'une amylo-transglucosidase hépatique inévitablement mortel dans l'enfance.

EXAMENS

Le déficit en enzyme branchante peut être mis en évidence dans les leucocytes et les hématies.

TRAITEMENTS

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